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Il linfoma di Hodgkin a prevalenza linfocitaria: aspetti biologici e clinici.
Il linfoma di Hodgkin a prevalenza linfocitaria si differenzia in modo significativo dalla varietà classica in termini sia biologici sia clinici. Dal punto di vista biologico, la varietà a prevalenza linfocitaria ha una crescita di tipo nodulare, con proliferazione dei linfociti B del centro germinativo (questa caratteristica la rende più simile ad un linfoma non-Hodgkin di tipo follicolare). Il nodulo è costituito da piccoli linfociti e istiociti, e dalla popolazione neoplastica rappresentata dalle così dette cellule “pop-corn”, definite così per il profilo poli lobato del nucleo. Il fenotipo, cioè i marcatori di superficie, della cellula “pop corn” è del tutto peculiare e differisce profondamente da quello della cellula di Reed-Sternberg, che costituisce la popolazione tumorale nel linfoma di Hodgkin classico. Con gli studi d’immunoistochimica, si è dimostrato che la cellula “pop corn” è positiva per alcuni antigeni di superficie (in particolare il CD20, questa positività ha importanti risvolti terapeutici) e negativi per altri (CD15 e CD30). Invece, la cellula di Reed-Sternberg è classicamente CD15 e CD30 positiva e CD20 negativa. Il linfoma di Hodgkin a prevalenza linfocitaria rappresenta il 4%-5% dei casi di linfoma di Hodgkin, e ha un picco d’incidenza intorno alla quarta decade di vita. Da un punto di vista clinico, il tumore è frequentemente diagnosticato in uno stadio precoce (stadio I o II); raramente sono presenti sintomi sistemici (cioè, febbre, sudorazione e/o calo ponderale). L’andamento clinico del tumore è indolente, con lunghi periodi di remissione. In virtù del carattere indolente del tumore, unitamente al fatto che frequentemente esso è diagnosticato in uno stadio precoce in assenza di fattori prognosticamente sfavorevoli, attualmente si è orientati ad utilizzare regimi terapeutici poco aggressivi allo scopo di ridurre gli effetti tossici tardivi. Così, per malattia in stadio precoce molto localizzata (coinvolgimento di una sola stazione linfonodale) è possibile utilizzare una radioterapia del tipo involved-field, cioè trattare solo la sede coinvolta da malattia con un basso dosaggio di radiazioni. Molto interessante è l’immunoterapia con rituximab. Questo anticorpo monoclonale è diretto contro l’antigene di superficie CD20, che all’interno del nodulo linfomatoso è espresso sia dai piccoli linfociti B sia dalle cellule “pop corn”. Attraverso un meccanismo articolato e complesso, il legame dell’anticorpo monoclonale all’antigene di superficie CD20 è in grado di uccidere la popolazione cellulare della lesione linfomatosa. Infatti, utilizzando il rituximab a dosi standard -1 volta a settimana, per 4 settimane- è possibile ottenere una netta regressione delle linfoadenopatie, per un periodo di tempo prolungato. Risultati meno incoraggianti si sono ottenuti utilizzando l’approccio radio e/o immunoterapico nelle forme avanzate di linfoma di Hodgkin a prevalenza linfocitaria. Questi pazienti devono essere trattati nello stesso modo con cui vengono trattati quelli con linfoma di Hodgkin classico.
A cura di Marco Picardi
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