sindrome di richter
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sindrome di richter
Ciao a tutti.ho scritto qualche tempo fa per avere dei confronti sul linfoma splenico di cui è affetto mio marito, ma ho avuto solo una risposta di nico. Adesso mi trovo ad affrontare un'altra dura prova perché mio fratello affetto da LLC dal 2008 ha subito la trasformazione in sindrome di ricther. Le informazioni che si leggono sono sconfortanti. Qualcuno ha qualche esperienza da condividere? Un abbraccio virtualle
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Re: sindrome di richter
Ciao Lola,
io sono affetto da LLC dal 2006 ... (Carlo45), personalmente non so molto sulla sindrome di richter ma per come si sta comportando la mia LLC non ti nascondo che la paura che si trasformi anche la mia in tale sindrome c'è ...Se non ti dispiace puoi fornire maggiori indicazioni sulla LLC di tuo fratello?
Intanto incollo qui di seguito un link che ho rilevato dal sito www.tumoridelsangue.it laddove se ci entri puoi inoltrare delle domande in tal senso e ti risponderanno degli ematologi e molto probabilmente l'autorevole Prof. CUNEO di Ferrara ottimo conoscitore della LLC:
DA LEUCEMIA LINFATICA CRONICA A SINDROME DI RICHTER: DI CHE COSA SI TRATTA?
10-settembre-2014 | Autore redazione | Categoria Post
Leucemia-linfatica-cronica-Sindrome-di-Richter
Il 2-8% dei casi di leucemia linfatica cronica (LLC) va incontro alla trasformazione in una forma clinicamente ed istologicamente diversa, detta sindrome di Richter. Si tratta dell’evoluzione del disordine linfoproliferativo dal quadro tendenzialmente indolente della LLC a un quadro più aggressivo di linfoma diffuso a grandi cellule B. Nei linfonodi gli elementi cellulari dominanti non sono più i piccoli linfociti maturi della LLC, ma cellule linfocitarie di grandi dimensioni, chiamate immunoblasti che, a differenza delle cellule della LLC, si moltiplicano molto velocemente e determinano un rapido ingrandimento dei linfonodi.
Il motivo per cui ciò accade è stato recentemente spiegato dagli studi genetici che hanno dimostrato la comparsa di nuove lesioni le quali si aggiungono a quelle che guidavano la crescita nella fase indolente di malattia. Tra queste, è particolarmente frequente la perdita di un piccolo segmento del cromosoma 17, la mutazione del gene TP53 o l’attivazione del gene MYC.
Alcune caratteristiche della LLC favoriscono la trasformazione in sindrome di Richter: tra di esse, la presenza di mutazione del gene NOTCH1, la capacità della cellula della LLC di rispondere vivacemente agli stimoli che riceve nelle ghiandole linfatiche, la presenza di grossi linfonodi (>3 cm).
Oggi queste indagini aiutano a riconoscere precocemente l’evoluzione a sindrome di Richter, che solitamente viene sospettata in caso di rapido ingrandimento dei linfonodi, accompagnato da febbre e sintomi quali sudorazioni notturne, significativo calo di peso. Gli esami di laboratorio mostrano in questi casi un aumento della linfocitosi, la comparsa di anemia e di piastrinopenia, e l’aumento di un parametro dosabile nel sangue chiamato lattico-deidrogenasi (LDH).
Tra le indagini radiologiche può dare risultati suggestivi la TC/PET, che vede “illuminarsi” le sedi di attiva proliferazione cellulare ed è, in genere, molto più positiva per i linfonodi interessati da sindrome di Richter rispetto ai linfonodi della LLC.
Tuttavia né il quadro clinico, né le indagini di laboratorio, né la PET possono diagnosticare con certezza una sindrome di Richter ed escludere che non si tratti invece ancora di una LLC. Per avere una diagnosi certa, è necessario fare una biopsia linfonodale con esame istologico.
La terapia dei pazienti con sindrome di Richter è diversa rispetto a quella dei pazienti con LLC, e utilizza cicli polichemioterapici più intensivi, che vengono generalmente somministrati in regime di ricovero. Anche nel trattamento della sindrome di Richter gioca, tuttavia, un ruolo fondamentale l’anticorpo monoclonale anti-CD20 Rituximab, che ha migliorato nettamente le probabilità di successo della terapia. Molta attesa c’è inoltre riguardo all’utilizzo in questi pazienti dei nuovi anticorpi anti-CD20 (ofatumumab e obinotuzumab).
L’obiettivo della chemio-immunoterapia è quello di ottenere il miglior controllo possibile di malattia, per consolidare poi il risultato con un trapianto allogenico di midollo osseo, che è uno strumento di grande importanza ed efficacia nella cura definitiva di questa patologia.
io sono affetto da LLC dal 2006 ... (Carlo45), personalmente non so molto sulla sindrome di richter ma per come si sta comportando la mia LLC non ti nascondo che la paura che si trasformi anche la mia in tale sindrome c'è ...Se non ti dispiace puoi fornire maggiori indicazioni sulla LLC di tuo fratello?
Intanto incollo qui di seguito un link che ho rilevato dal sito www.tumoridelsangue.it laddove se ci entri puoi inoltrare delle domande in tal senso e ti risponderanno degli ematologi e molto probabilmente l'autorevole Prof. CUNEO di Ferrara ottimo conoscitore della LLC:
DA LEUCEMIA LINFATICA CRONICA A SINDROME DI RICHTER: DI CHE COSA SI TRATTA?
10-settembre-2014 | Autore redazione | Categoria Post
Leucemia-linfatica-cronica-Sindrome-di-Richter
Il 2-8% dei casi di leucemia linfatica cronica (LLC) va incontro alla trasformazione in una forma clinicamente ed istologicamente diversa, detta sindrome di Richter. Si tratta dell’evoluzione del disordine linfoproliferativo dal quadro tendenzialmente indolente della LLC a un quadro più aggressivo di linfoma diffuso a grandi cellule B. Nei linfonodi gli elementi cellulari dominanti non sono più i piccoli linfociti maturi della LLC, ma cellule linfocitarie di grandi dimensioni, chiamate immunoblasti che, a differenza delle cellule della LLC, si moltiplicano molto velocemente e determinano un rapido ingrandimento dei linfonodi.
Il motivo per cui ciò accade è stato recentemente spiegato dagli studi genetici che hanno dimostrato la comparsa di nuove lesioni le quali si aggiungono a quelle che guidavano la crescita nella fase indolente di malattia. Tra queste, è particolarmente frequente la perdita di un piccolo segmento del cromosoma 17, la mutazione del gene TP53 o l’attivazione del gene MYC.
Alcune caratteristiche della LLC favoriscono la trasformazione in sindrome di Richter: tra di esse, la presenza di mutazione del gene NOTCH1, la capacità della cellula della LLC di rispondere vivacemente agli stimoli che riceve nelle ghiandole linfatiche, la presenza di grossi linfonodi (>3 cm).
Oggi queste indagini aiutano a riconoscere precocemente l’evoluzione a sindrome di Richter, che solitamente viene sospettata in caso di rapido ingrandimento dei linfonodi, accompagnato da febbre e sintomi quali sudorazioni notturne, significativo calo di peso. Gli esami di laboratorio mostrano in questi casi un aumento della linfocitosi, la comparsa di anemia e di piastrinopenia, e l’aumento di un parametro dosabile nel sangue chiamato lattico-deidrogenasi (LDH).
Tra le indagini radiologiche può dare risultati suggestivi la TC/PET, che vede “illuminarsi” le sedi di attiva proliferazione cellulare ed è, in genere, molto più positiva per i linfonodi interessati da sindrome di Richter rispetto ai linfonodi della LLC.
Tuttavia né il quadro clinico, né le indagini di laboratorio, né la PET possono diagnosticare con certezza una sindrome di Richter ed escludere che non si tratti invece ancora di una LLC. Per avere una diagnosi certa, è necessario fare una biopsia linfonodale con esame istologico.
La terapia dei pazienti con sindrome di Richter è diversa rispetto a quella dei pazienti con LLC, e utilizza cicli polichemioterapici più intensivi, che vengono generalmente somministrati in regime di ricovero. Anche nel trattamento della sindrome di Richter gioca, tuttavia, un ruolo fondamentale l’anticorpo monoclonale anti-CD20 Rituximab, che ha migliorato nettamente le probabilità di successo della terapia. Molta attesa c’è inoltre riguardo all’utilizzo in questi pazienti dei nuovi anticorpi anti-CD20 (ofatumumab e obinotuzumab).
L’obiettivo della chemio-immunoterapia è quello di ottenere il miglior controllo possibile di malattia, per consolidare poi il risultato con un trapianto allogenico di midollo osseo, che è uno strumento di grande importanza ed efficacia nella cura definitiva di questa patologia.
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Re: sindrome di richter
Ciao carlo, in breve questa è la storia clinica: scopertax casonel 2008 nel corso di accertamenti x un problema di artrite ( che poi si è capito che spesso è uno dei primisegni). Sembrava da tenere sotto osservazione ma dopo pochi mesi il sangue si è leucemizzato e quindi ha iniziato la chemio con rutixmab +fluro...(nn ricordo bene il nome).ha avuto u1na remissione parziale ed è stato bene sino a maggio 2013, a causa di ingrossamento di linfonodi ascellari. A differenza di prima nn ha avuto più leucemizzazione del sangue, ma solo grossi linfonodi ascellari e cervicali. La biopsia ha confermato LLC, anche se gia allora la dott si era arrabbiata perché il chirurgo nnaveva asportato il linfonodo della clavicola come da leiricniesto,ma quello ascellare. Ha fatto rutixamab+ bendabustina, ma solo 4 cicli acausa dell infezione di citomegalovirus.cmq ha risposto al trattamento perch5 i linfonodi si sono molto ritratti. Ma dopo 6 mesi dalla fine della chemio i linfonosi si sono nuovamente ingrossati. La dott ha preteso la biopsia del linfonodo della clavicola che mi pare clinicamente essere quello piu espressivo ed è arrivata la temuta diagnosi proprio nel momento in cui nuovi farmaci stanno aprendo nuove speranze nella LLC. Dovra fare la terapia Rchop e speriamo che il suo fisico riesca a sopportare a meno di un anno una nuova chemio. Cmq da quello che leggo questa sindrome nn è moltosensibile ai trattamenti x questo volevo confrontarmi con qulcuno.cosa strana è che lui al momento sta bene, continua a lavorare e non accusa neanche astenia. È in cura al centromandelli e nn penso prorpio chelabiopsia sia sbagliata. Ti farò saperere ma tu stai tranquillo che è molto raro
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Re: sindrome di richter
Grazie Lola, ok fammi sapere cosa decideranno di fargli .... mi dispiace accidenti... spero tanto che i nuovi farmaci possano fornire buoni risultati. Io ho finito nel 2011 la FCR (Fludarabina-ciclofosfamide e rituximab) penso la stessa terapia che ha fatto tuo fratello. Dopo la remissione, a settembre-ottobre 2013, i Glob Bianchi sono ritornati a salire, così come anche i linfonodi tutti, crescendo di numero e dimensioni. Quelli ascellari e sottomentonieri divenuti come patate...poi a seguito di un anemia emolitica ad agosto scorso ho assunto delle cp di cortisone e i linfonodi si sono completamente ridotti. Ad agosto i miei GB erano arrivati a 657mila ...ora stanno quasi intorno a 500mila e nel 2011 prima della terapia arrivarono a 550mila così come anche i linfonodi intorno ai 10 cm.. Ora sono in attesa di cominciare una nuva terapia, di 2^ linea, penso per anno nuovo..Non ti nascondo che sussiste la paura che anche la mia LLC possa trasformarsi... visto per come si sta comportando.
Ok a presto e in bocca a lupo per tuo fratello...
Abbraccio
![Rolling Eyes :roll:](./images/smilies/icon_rolleyes.gif)
Ok a presto e in bocca a lupo per tuo fratello...
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Re: sindrome di richter
Ciao caro. Mio fratello inizia giovedì la RCHOP. Speriamo bene. Nn credo tu abbia una sindrome del genere altrimenti i medici sarebbero più tempestivi nelle terapie. Cmq ora x la llc c è la pillola che pare stia dando tanta ssperanza.pensa che x mio fratello era già stata attivata la richiesta ed era stata presentata come una cura che avrebbe evitato lA chemio. Quindi pensA che la risoluzione è imminente. Ci risentiamo. Un abbraccio
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Re: sindrome di richter
Grazie lola per essere passata nella mia casetta.
Sono stata il mese scorso dal Prof. Falini, direi che mi ha confermato quanto pensavamo: continuare con la vecchia terapia in quanto ha funzionato.
Ho letto un pò la tua storia, tuo fratello affetto da LLC come mio papà (ormai da 13 anni). Ora si sta curando con il ibrutinib (se non ricordo male) ma la sua età l'ha portato anche ad una demenza senile e quindi stiamo lottando su due fronti....
Un abbraccio e spero che per tuo fratello proceda a gonfie vele.
Piera
Sono stata il mese scorso dal Prof. Falini, direi che mi ha confermato quanto pensavamo: continuare con la vecchia terapia in quanto ha funzionato.
Ho letto un pò la tua storia, tuo fratello affetto da LLC come mio papà (ormai da 13 anni). Ora si sta curando con il ibrutinib (se non ricordo male) ma la sua età l'ha portato anche ad una demenza senile e quindi stiamo lottando su due fronti....
Un abbraccio e spero che per tuo fratello proceda a gonfie vele.
Piera
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Re: sindrome di richter
Ciao cara, sono contenta per te. Mio fratello purtroppo nn c'è più da qs un anno. In famiglia continuiamo a lottare perché anche mio marito ha un linfoma splenico che nei sintomi assomiglia alla leucemia capelluta . Un abbraccio
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Re: sindrome di richter
grazie carlo, visto che vivo a roma cercherò di partecipare. un abbraccio
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Re: seminario
........carlo45 ha scritto: https://lookaside.fbsbx.com/file/PROGRA ... xKpQJFmkd9
Cari amici, per avere un'idea della partecipazione e valutare se possono essere dei mezzi efficaci questi forum per diffondere iniziative come quello che ho pubblicato con il programma di cui sopra, per il 7 ottobre presso l'AIL di Roma, avrei bisogno di conoscere (avendo ricevuto richiesta da chi opera nel settore) quanti di voi si iscriveranno per presenziare al seminario indetto per parlare della LLC sopratutto con coloro che con tale patologia ci stanno convivendo. Vi prego di comunicarmi, approssimativamente, chi di voi è interessato ad iscriversi così da poter avere un idea di quanti saremo. Confidando in una buona adesione resto in attesa di ricevere conferma ribadendo che chiunque può iscriversi tramite on line o telefonicamente attraverso gli indirizzi che sono riportati in basso alla locandina medesima. Un caro saluto a tutti. Carlo
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Re: sindrome di richter
Cara Lola ciao, sto entrando di rado qui nel forum e soltanto ora, nel leggere la tua risposta dove indichi di essere interessata a partecipare al seminario sulla llc, ho appreso della tristissima notizia di tuo fratello. Mi dispiace tantissimolola52 ha scritto: grazie carlo, visto che vivo a roma cercherò di partecipare. un abbraccio
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Carlo
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