LNH DIFFUSO A GRANDI CELLULE B PRIMITIVO DEL MEDIASTINO

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carlo45
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LNH DIFFUSO A GRANDI CELLULE B PRIMITIVO DEL MEDIASTINO

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CHE COS’È IL LINFOMA PRIMITIVO DEL MEDIASTINO?
6-febbraio-2015 | Autore redazione | Categoria Post

Il linfoma diffuso a grandi cellule B primitivo del mediastinoIl linfoma diffuso a grandi cellule B primitivo del mediastino (PMLBCL) rappresenta il 2-3% di tutti i linfomi non Hodgkin e il 6-10% dei linfomi diffusi a grandi cellule B (DLBCL). Colpisce più frequentemente le giovani donne fra i 30-40 anni; la sede di origine è il mediastino (ossia lo spazio all’interno della gabbia toracica, compreso tra i due polmoni), dove si presenta con caratteristiche di invasione locoregionale.

Il PMLBCL è caratterizzato da una proliferazione diffusa di cellule B di taglia intermedia-grande, associate a sclerosi (anche se, talvolta, può essere assente). Molto spesso il materiale bioptico è esiguo, trattandosi di ago-biopsie, e ciò può determinare talvolta diagnosi sbagliate: per aiutare l’anatomopatologo, sono dunque fondamentali le notizie cliniche. Il PMLBCL spesso esordisce come una massa nel mediastino anteriore, che origina nel timo, induce sintomi compressivi precoci, compromettendo le vie aeree o i grossi vasi, causando una sindrome della vena cava superiore (sindrome mediastinica). Al momento della diagnosi, l’80% dei casi presenta uno stadio localizzato, può essere presente versamento pleurico o pericardico, tosse, dolore toracico, dispnea, o sintomi correlati alla ostruzione cavale, meno frequenti sono i sintomi sistemici (febbre, perdita di peso, sudorazione notturna). La stadiazione richiede una visita medica accurata, esami ematochimici completi, una TAC collo-torace-addome, una biopsia osteomidollare ed infine la PET/TC che, come esame di staging, è molto utile nel definire la presenza di sedi di malattia extratoracica. Inoltre, poiché in questo tipo di linfoma al termine del trattamento si osserva la persistenza di masse residue nel mediastino, la PET/TC può essere utile nel valutare le masse residue di malattia da quelle fibrotiche.

I fattori prognostici sfavorevoli sono uno scadente performance status, versamento pericardico, massa bulky, scarsa risposta alla terapia, sesso maschile e presenza alla diagnosi di sedi extranodali quali il rene, surrene, pancreas.

Questi linfomi sono significativamente chemio sensibili; si deve sfruttare nel miglior modo possibile questa loro caratteristica, non dimenticandosi mai del grosso rischio di sviluppo di resistenze, quando il trattamento viene somministrato senza mantenere l’intensità di dose. Il trattamento di prima linea prevede l’associazione fra immuno-chemio (con regimi CHOP14, o MACOP-B) e radioterapia, che aumenta la quota di remissioni complete ottenibili con la sola chemioterapia. L’aggiunta dell’anticorpo monoclonale Rituximab alla chemioterapia ha dimostrato di migliorare in maniera significativa le remissioni complete e il tasso di sopravvivenza, nei pazienti affetti da linfoma diffuso a grandi cellule B. Sembra molto probabile che ciò avvenga anche nel PMLBCL.

Dato che la radioterapia non è esente da effetti collaterali tardivi, come lo sviluppo di cardiomiopatie o seconde neoplasie dopo irradiazione toracica, sono in corso studi prospettici condotti dall’INTERNATIONAL EXTRANODAL LYMPHOMA STUDY GROUP (IELSG) in cooperazione con la Fondazione Italiana Linfomi (FIL). Lo scopo dello studio è di valutare il ruolo della radioterapia sul residuo mediastinico. I pazienti che, al termine dell’immuno-chemioterapia, presentano una PET/CT negativa saranno randomizzati fra radioterapia si e radioterapia no. I pazienti con PET positiva al termine dell’immuno-chemioterapia saranno avviati tutti alla radioterapia

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